Definition	Erreger	Epidemiologie
Übertragung	Inkubationszeit	Klinik
Diagnostik	Differentialdiagnose	Therapie
Handelspräparate aus dem Pharmaangebot	Achtung !	Prävention / Follow-up

Übertragbare, subakute spongiforme Enzephalopathie, chronisch-progressive, letale neurodegenerative Erkrankung bei Mensch und Tier.

Ätiologie
Zu den, auf Tiere übertragbare, spongiformen Enzephalopathien gehören: Scrapie (Schaf) und die Bovine spongioforme Enzephalopathie (BSE). Die auf Menschen übertragbaren Formen sind Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), Kuru und Gerstmann-Straussler-Scheinker-Krankheit. 1995 wurde eine neue Form der CJD, die Variante der CJD (vCJD) beschrieben, bei der es zur Übertragung von BSE auf den Menschen kommt. Es kommt zu spongiformen Veränderungen der Neuropili, Verlust von Neuronen und Hypertrophie der Gliazellen, jedoch ohne Entzündungsreaktion. Zumeist ist der Cortex am stärksten betroffen, gefolgt von Basalganglien, Kleinhirn und Thalamus. Erreger sind vermutlich Prionen (proteinaceous infectious particle), Proteine mit geänderter Molekülstruktur.

Inzidenz:
Erbliche Häufung bei Familien in Lybien, Nordafrika und Slowakei.

Risikofaktoren:
Infizierte Rindfleischprodukte (auch Darm, Tonsillen)

Meist sporadisch, aber auch autosomal-dominant erblich (5 bis 15 %). Übertragung durch Lebensmittel (Rinderhirn, -rückenmark) bei vCJD, Hormonpräparate aus Leichenhypophysen und Duramater- und Cornea-Transplantate bei CJD.

IKZ ist Jahre/Jahrzehnte, bei vCJD im Durchschnitt 10 Jahre.

Charakteristika:
Degeneration der pyramidalen und extrapyramidalen Bahnen, progressive Demenz, Muskelschwund, Tremor, Athetosis, spastische Dysarthrie. Frühsymptome sind Konzentrationsstörungen, Seh- und Gleichgewichtsstörungen und Persönlichkeitsveränderungen. Häufig sind weiters Ataxie und Myoclonus. Zwei Drittel aller Patienten emtwickeln Parkinson-ähnliche Symptomatik.
CJD entwickelt sich typischerweise bei jüngeren Patienten (19 bis 41 Jahre) und verläuft progressiv mit Tod nach 7 bis 23 Monaten nach Einsetzen der ersten Symptome.

Definitive Diagnose durch Post-mortem-Histologie des Gehirns. Nachweis von pathologischen Proteinen (Protein 130 und 131) im Liquor, Auftreten von Mutationen im PRNP-Gen bei familiärer Genese. EEG zeigt häufig periodische triphasische Potentiale (nicht bei vCJD). CT und MRT zur Erfassung von Lokalisation und Ausdehnung von Veränderungen, SPECT zum Nachweis der verminderten corticalen Perfusion.

- M. Parkinson
- M. Alzheimer
- Demenz auf Basis von Gefäßerkrankungen
- Alkoholismus
- Neurosyphilis
- progressive multifokale Leukenzephalopathie etc.

Tödlicher Verlauf, keine spezifische Therapie.

Meldepflicht !

Vorbeugung durch Maßnahmen der Tierseuchenhygiene bei vCJD. Zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen bei neuropathologischen Untersuchungen und Obduktionen bei Verdacht auf CJD.