Definition	Erreger	Epidemiologie
Inkubationszeit	Klinik	Diagnostik
Therapie	Komplikationen	Handelspräparate aus dem Pharmaangebot

Ätiologisch, pathogenetisch, histologisch und klinisch uneinheitliche Nierenerkrankung, die morphologisch durch einen glomerulär lokalisierten Entzündungsprozess gekennzeichnet ist.

– ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A
– Staphylokokken
– Viren (z.B. Hepatitis B)
– Protozoen (Malaria)
– Treponemen (Lues)

– Ursache der heute seltenen akuten Glomerulonephritis ist eine Infektion mit ß-hämolysienden Streptokokken der Gruppe A
– Neben Streptokokken können auch Staphylokokken, Viren (z.B. Hepatitis B), Protozoen (Malaria), Treponemen (Lues), Tumorantigene (Bronchial-, Kolonkarzinom und maligne Lymphome), chemische Substanzen und Medikamente (Penicillamin, Trimethadion, Goldsalze) über die Bildung zirkulierender oder sich erst im Glomerulum formierender Antigen-Antikörperkomplexe eine Glomerulonephritis verursachen.

– 8 - 15 Tage nach einer Streptokokkeninfektion kann es zu einer klinisch und histologisch manifesten immunologischen Reaktion an der Niere kommen (intrakapillär und mesangial proliferierende G.N.)

Akute Glomerulonephritis
(Poststreptokokken Glomerulonephritis)

Ätiologie
– Ursache der akuten Glomerulonephritis ist eine Infektion mit ß-hämolysienden Streptokokken der Gruppe A
– Neben Streptokokken auch andere Noxen für die Bildung zirkulierender oder sich erst im Glomerulum formierender Antigen-Antikörperkomplexe eine Glomerulonephritis verursachen.

Histologie
– Endokapilläre und mesangiale Proliferation

Klinik
– Akutes nephrotisches Syndrom (Ödeme, Hypertonie, Oligo-Anurie, rotbrauner Harn)
– allgemeine Müdigkeit, Fieber, Schmerzen in beiden Nierenlagern, zerebrale Symptome (Eklampsie)
– Auftreten der Symptome: 2 – 3 Wochen nach Streptokokkeninfekt (Pharyngitis, Tonsillitis, Otitis, Pyodermie)

Rasch progrediente Glomerulonephritis
("Rapid progressive", perakute, subakute GN, rpGN, extrakapilläre mesangio-proliferative GN mit diffuser Halbmondbildung)

Ätiologie

a) rpGN Typ I	Antibasalmembrannephritis ohne oder mit Goodpasture Syndrom, Lungenhämorrhagie
b) rpGN Typ II	Immunkomplexnephritis; idiopathisch oder bei LE, Endokarditis;gemischte essentielle Kryoglobulinämie
c) rpGN Typ III	ohne Immunablagerungen, meist histologisches Korrelat einer Vaskulitis (Wegener'schen Granulomatose, Panarteriitis nodosa,Schönlein-Henoch-Purpura)

Histologie
– Häufig nekrotisierende oder extrakapillär proliferierende "Halbmondnephritis"

Klinik
– In der Regel ausgeprägte Hypertonie, Mikrohämaturie, fakultativ auch nephrotisches Syndrom;
– unbehandelt rasches Fortschreiten zur Niereninsuffizienz Oligurie / Anurie

Chronische Glomerulonephritis
(Histologisch: Mesangioproliferative Glomerulonephritis,membranoproliferative Glomerulonephritis, fokal sklerosierende Glomerulonephritis)

Ätiologie
– Fast immer Immundepots glomerulär nachweisbar

Histologie
– Membanöse (Immun-Komplexnephritis) mesangio- oder membano-proliferative Glomerulonephritis

Klinik
– Beginn der Erkrankung meist nicht feststellbar, schleichender Verlauf, über Jahre und Jahrzehnte Entwicklung einer Niereninsuffizienz, fakultativ mit Hochdruck, Hämaturie und nephrotischem Syndrom

Labor
Harn
– Makroskopisch: bei akuter Glomerulonephritis oft "fleischwasserfarben", bei IgA-Nephritis und nekrotisierender Nephritis Makrohämaturie
– Urinsediment: glomeruläre Erythrozyten (Phasenkontrastmikroskop), Eryzylinder, hyaline Zylinder, bei nephrotischem Syndrom auch Fettkörnchenzellen
– Proteinurie: falls > 3 - 4 g/die, häufig nephrotisches Syndrom
– Urinelektrophorese zur Differenzierung von selektiver und unselektiver Proteinurie bzw. Bestimmung von alpha1-Mikroglobulin, Transferrin, IgG und Albumin im Urin
Blut
– BKS ↑
– Anämie
– Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure i.S. fakultativ ↑
– ASL-Titer i.S.: bei streptokokkenbedingter akuter Glomerulonephritis ↑, Abfall des Titers erfolgt mit unterschiedlicher Geschwindigkeit. Höhe des Titers nicht proportional dem Schweregrad der Erkrankung, prognostisch ohne Bedeutung
– Serum-Komplement ↓, v.a. bei membranproliferativer Glomerulonephritis und SLE
– Zellkernantikörper, LE-Faktor zur DD eines Erythematodes visceralis
– Serumelektrophorese: bei Proteinurie alpha2- und beta-Globuline ↑, Albumin ↓
– Basalmembran AK z. Ausschluss eines Goodpasture-Syndroms
– ANCA z. Ausschluss einer Wegener'schen Granulomatose
– Kreatinin-Clearance zur Bestimmung des Glomerulusfiltrats. Vor allem in der Rekonvaleszenz von Bedeutung zur Verlaufsbeurteilung der Restitutio
– Sonographie: bei akuter Glomerulonephritis beide Nieren oft groß, bei chronischer Glomerulonephritis klein

Akute postinfektiöse Glomerulonephritis

Allgemein
– Bettruhe während aktiver Phase
– Salzarme Kost bei ausgeprägter Hypertonie und Flüssigkeitsretention
– Eiweißrestriktion nur bei Azotämie
– Flüssigkeitszufuhr entsprechend der Ausscheidung: Urinmenge der vorangegangenen 24 Stunden + 500 ml

Medikamentös
– Bei erhöhtem ASL-Titer über ca. 2 - 3 Monate Penicillin, z. B. Phenoxymethylpenicillin
– Bei Penicillinallergie Makrolide
– Schleifendiuretika, extrakorporale Verfahren zur Flüssigkeitsentfernung
– Hypertoniebehandlung

Rasch progrediente Glomerulonephritis

– Allgemeintherapie wie bei akuter Glomerulonephritis (Bettruhe, Salz-, Eiweiß- Flüssigkeitsrestriktion bei Bedarf)
– Spezifische Immuntherapie
• Kortison: anfänglich als Pulstherapie ( z.B. 3 Tage je 1 g Methylprednisolon), dann oral weiter
• Zytostatika: als Pulstheraphie (1 g Cyclophosphamid i.v. 1x monatlich bis zu 12 Monate lang), als orale Therapie (1–2 mg/kg KG täglich als Dauertherapie bis zu 2 Jahren)

Chronische Glomerulonephritis

Spezifische Therapie
Obwohl bei fast allen chronischen Glomerulonephritiden glomeruläre Immunablagerungen gefunden werden können, ein Immunpathomechanismus also anzunehmen ist, bringt eine immunsuppressive Therapie wenig zufriedenstellende Resultate. Eine spezifische Therapie mit Kortikoiden und Zytostatika ist daher meist nicht indiziert.

Allgemeine Therapie
– antihypertensive Therapie verhindert Hochdruckfolgen und Progression des Nierenleidens durch Verminderung der Glomerulusstenose. ACE-Hemmer scheinen sich hier besonders zu bewähren.
– Eiweißrestriktion auf 0,8 g Protein/kg KG und Tag sollte schon frühzeitig begonnen werden um eine Progression des Nierenleidens zu mildern
– weitere Maßnahmen siehe chronische Niereninsuffizienz

Prognose
Selbst nach histologischer Klassifizierung oft schwierig zu beurteilen. In der Regel rasche Progredienz bei extrakapillärer und nekrotisierender Glomerulonephritis. Generell gute Prognose bei Minimal-changes-Nephritis und IgA-Nephritis ohne Prpteinurie und Hochdruck.
Bei akuter postinfektiöser Glomerulonephritis ist die Prognose im Kindesalter gut: 95 % der Fälle heilen vollständig aus, als Restzustand kann 6–12 Monate lang eine Hämaturie und Proteinurie zurückbleiben