BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie, zu deutsch: schwammartige Hirnkrankheit des Rindes) ist eine Erkrankung bei Rindern mit Veränderungen des Gehirns. Die Krankheit wurde erstmals 1986 im Vereinigten Königreich beschrieben.

Hauptursache für die Übertragung der Krankheit ist nach derzeitigen Erkenntnisstand die Verfütterung von kontaminiertem Tiermehl. Die Wiederverwertung von infiziertem Ausgangsmaterial von Schafen (Scrapie) und später von Rindern, das an Rinder verfüttert wurde, hat im Vereinigten Königreich Anfang der achtziger Jahre in Verbindung mit einer Änderung des Herstellungsverfahrens bei Tiermehl die BSE-Erkrankungen ausgelöst.
Es liegen auch Hinweise dafür vor, dass bei BSE eine vertikale Übertragung, das heißt vom Muttertier auf ihr Kalb, stattfinden kann. BSE wird nach derzeitigem wissenschaftlichen Kenntnisstand nicht durch Kontakte zwischen kranken und gesunden Tieren übertragen. Für eine Übertragung über Rindersperma gibt es keine Hinweise.

Aufgrund der Ergebnisse von Infektionsversuchen können bestimmte Teile von Wiederkäuern als Risikomaterialien eingestuft werden. Hierzu zählen insbesondere das Gehirn und das Rückmark, aber auch die Mandeln und der Schädel mit Augen von über 12 Monate alten Rindern, Schafen und Ziegen, die Milz von Schafen und Ziegen aller Altersklassen sowie (seit 1. Januar 2001) der gesamte Darm von Rindern aller Altersklassen. Seit 01. Oktober 2000 müssen diese Risikomaterialien bei der Schlachtung entfernt werden. Mit Muskelfleisch und Milch von an BSE-erkrankten Rindern konnten in Tierversuchen mit Mäusen und Kälbern eine Infektion nicht ausgelöst werden.

Nach Erlass der Verordnung (EG) Nr. 999/2001/EG des Europäischen Parlaments und des Rates vom 22. Mai 2001 mit Vorschriften zur Verhütung, Kontrolle und Tilgung bestimmter transmissibler spongiformer Enzephalopathien in der jeweils geltenden Fassung ergibt sich die BSE-Untersuchungspflicht seit dem 1. Juli 2001 unmittelbar aus dem EG-Recht.

Danach sind mit einem BSE-Schnelltest zu untersuchen:

• alle über 24 Monate alten not- und krankgeschlachteten Rinder,
• alle über 30 Monate alten für den menschlichen Verzehr geschlachteten Rinder,
• über 24 Monate alte verendete Rinder nach einem bestimmten Stichprobenschlüssel.

Die britischen Behörden erklärten am 20. März 1996, dass ein Zusammenhang zwischen BSE und der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK) nicht ausgeschlossen werden könne. In Großbritannien gibt es derzeit die meisten Fälle von BSE bei Rindern und auch die häufigsten Fälle der neuen Variante von Creutzfeldt-Jakob.Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt beim Menschen nur sehr selten auf. Allerdings handelt es sich um eine unheilbare und tödlich verlaufende neurologische Erkrankung. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt vornehmlich bei jüngeren Personen auf. Die Krankheit verläuft oft langsamer und weist ein anderes klinisches Bild auf, als die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.